Síndrome de Marcus-Gunn / Marcus Gunn syndrome

Introducción: El síndrome de Marcus-Gunn se manifiesta con retracción o elevación del párpado ptótico ante la estimulación del músculo pterigoideo del mismo lado y el término "guiño mandibular" es inapropiado ya que el párpado no siempre desciende. Puede producirse en la apertura bucal, masticación, avance mandibular, al sonreír, silbar, bruxar, sacar la lengua, deglutir, chupar, cantar, en la contracción esternocleidomastoidea, maniobra de Valsalva, respirar o inhalar. Es congénito y de modalidad rara y autosómica dominante. Objetivo: Contribuir al conocimiento de esta rara enfermedad y a su relación con el ámbito odontológico. Presentación del caso: Se trata de un niño de 3 años diagnosticado de síndrome de Marcus-Gunn en el periodo neonatal, por la observación de la madre de una apertura palpebral izquierda durante la succión nutritiva. No presenta otras enfermedades ni antecedentes de interés. En la exploración extraoral se advierte una ptosis palpebral derecha y apertura palpebral izquierda en los movimientos mandibulares y deglución. La intensidad del reflejo se incrementa en estados de ansiedad derivados del tratamiento dental. Conclusiones: el síndrome de Marcus-Gunn es una entidad rara en pediatría, en la cual sus hallazgos clínicos determinan el diagnóstico. Teniendo en cuenta que en ocasiones presentan alteraciones oculares, nada nos hace sospechar la presencia de una enfermedad oral específica(AU)

Introduction: Marcus Gunn syndrome manifests with retraction or elevation of the eyelid ptotico while stimulation of the pterygoid muscle on the same side and the term jaw-winking is inappropriate because the eyelid does not always goes down. It can occur during mouth opening, mastication, mandibular advancement, while smiling, whistling, bruxing, sticking out the tongue, swallowing, sucking, singing, during the sternocleidomastoid contraction, the Valsalva maneuver, breathing or inhaling. This syndrome is congenital and rare, and of autosomal dominant modality. Objective: To contribute to the knowledge of this rare disease and its relationship with the odontologic field. Presentation of the case: 3 years old boy diagnosed with Marcus Gunn syndrome in the neonatal period by the observation of the mother of a left palpebral opening during the nutritive sucking. He does not present other diseases or a background of interest. In the extraoral exploration, it is noticed a right palpebral ptosis and a left palpebral opening in the jaw movements and in swallowing. The intensity of the reflex increases in anxiety states arising from the dental treatment. Conclusions: Marcus Gunn syndrome is a rare entity in pediatrics, in which its clinical findings determine the diagnosis. Taking into account that sometimes it presents ocular alterations, nothing makes us suspect the presence of a specific oral disease(AU)

On the shoulders of giants: the case of the Claude Bernard Horner syndrome

The syndrome called mainly in the French world as Claude Bernard Horner was frst described by Francois Pourfour du Petit, in 1727, but more thoroughly defned by the French physiologist, Claude Bernard, in 1852, followed by several physicians who offered different interpretations, mainly Silas Weir Mitchell (1864). The clinical and pharmacological implications, with the fnal wrap-up of the syndrome, were presented by a Swiss ophthalmologist, Johann Friedrich Horner, in 1869. This is a cooperative defnition of a syndrome of the sympathetic disruption of the ocular inervation, with fnal addings mainly about pharmacological approach by Horner, but with credits to many others clinicians and physiologists. This is the case of repeated presentations of a "new sign" in neurology with few additions from one to another.

A síndrome chamada principalmente no mundo francês como Claude Bernard Horner foi descrita pela primeira vez por François Pourfour du Petit, em 1727, mas mais profundamente defnida pelo fsiologista francês, Claude Bernard, em 1852, seguido por vários médicos que ofereceram interpretações diferentes, principalmente Silas Weir Mitchell (1864). As implicações clínicas e farmacológicas, com o desfecho fnal da síndrome, foram apresentadas por um oftalmologista suíço, Johann Friedrich Horner, em 1869. Esta é uma defnição cooperativa de uma síndrome da ruptura da inervação simpática ocular, com adições fnais principalmente sobre a abordagem farmacológica por Horner, mas com créditos para muitos outros médicos e fsiologistas. É o caso de repetidas apresentações de um "novo sinal" na neurologia, com poucas adições de um para o outro.

From the "small doll" until "prostitute's pupil" through Argyll Robertson: the Argyll Robertson's sign, one hundred fifty years from his findings (1869) / Da "pequena boneca" até "pupila da prostituta" através de Argyll Robertson: o sinal de Argyll Robertson, cento e cinquenta anos de seus achados (1869)

A tiny structure, the pupil, attracts too much attention, since the antiquity. The pupil as part of the "'window of/to the soul", the eyes, it can demonstrate a clinical disorder sign, or simply a psychological expression. In this paper, it is studied the situation in which the pupillary reflex to light is compromised, but the accommodation reflex is preserved, what is named after Argyll Robertson, the frst Scottish ophthalmologist, who besides described the signal (1869), he also tried to defned its clinical signifcance. Afterwards, it was clearly demonstrated its relationship with tertiary neurosyphilis.

Uma estrutura minúscula, a pupila, atrai muita atenção, desde a antiguidade. A pupila como parte da "'janela da alma'", os olhos, poderia demonstrar um sinal de desordem clínica, ou, simplesmente, uma expressão psicológica. Neste trabalho, estuda-se a situação em que o reflexo pupilar à luz é comprometido, mas o reflexo de acomodação é preservado, o que leva o nome de Argyll Robertson, o primeiro oftalmologista escocês que além de descrever o sinal (1869), também tentou defniu seu signifcado clínico. Posteriormente, foi claramente demonstrada sua relação com a neurossíflis terciária.

Ectopia lentis et pupillae: relato de caso / Ectopia lentis et pupillae: case report

O objetivo do trabalho é relatar um caso de ectopia lentis et pupillae, chamando a atenção para as complicações oculares secundárias e seus diagnósticos diferenciais. Paciente de 27 anos com queixa de baixa acuidade visual. Não possuía características sindrômicas e os exames complementares realizados foram normais. No exame oftalmológico; acuidade visual de conta dedos a 2 metros em olho direito e conta dedos a 1 metro em olho esquerdo. Exotropia alternante de 25 dioptrias. Diâmetros corneanos de 10 mm e 9 mm nos meridianos horizontais e verticais, respectivamente. Ceratometria de 39,00 a 178° x 43,87 a 88° no olho direito e 37,64 a 22° x 42,75 a 112° no olho esquerdo. Na biomicroscopia, ambos os olhos apresentavam atrofia iriana, criptas ausentes e transiluminação de íris negativa. Pupila direita com forma regular e tópica, pupila esquerda também de formato regular, mas com deslocamento temporal inferior. Cristalinos opacificados, com tamanhos diminuídos e deslocados nasalmente. Pressão intra-ocular normal. Na ultra-sonografia, comprimento axial de 26 mm e 30 mm com diâmetro sagital do cristalino de 5,4 mm e 4,5 mm no olho direito e esquerdo, respectivamente. Os diagnósticos diferenciais incluem anormalidades puramente oculares, síndromes e distúrbios metabólicos. O diagnóstico dessa síndrome é importante para avaliação do risco, prognóstico e tratamento, além de ser fundamental seu conhecimento na diferenciação de outras síndromes nas quais há comprometimento sistêmico. A diminuição da acuidade visual é causada, geralmente, por desenvolvimento de grave miopia, catarata, astigmatismo corneano, descolamento de retina e glaucoma sendo justificável acompanhamento oftalmológico regular desses pacientes.

Fenômeno de Marcus Gunn: diagnóstico diferencial das ptoses palpebrais na criança / Marcus Gunn Phenomenon: differential diagnosis of palpebral ptoses in children

OBJETIVO: Este trabalho teve por objetivo fazer uma revisão bibliográfica, relatar e discutir o caso clínico de um paciente com fenômeno de Marcus Gunn. DESCRIÇAO: Criança de 5 anos de idade, sexo feminino, hígida. Nos primeiros meses de vida, em consulta de puericultura, foi detectada alteração no olho direito, que, a princípio, parecia tratar-se de estrabismo. Após consultas com vários oftalmologistas, não se alcançou um diagnóstico preciso. Já aos 4 anos de idade, após exame realizado por oftalmologista pediátrico, confirmou-se o diagnóstico do fenômeno de Marcus Gunn. O restante do exame físico, incluindo exame neurológico, estava normal. Por se tratar de ptose palpebral leve, sem outras patologias associadas, optou-se por uma conduta conservadora. COMENTARIOS: Este relato visa alertar os pediatras com relação ao fenômeno de Marcus Gunn, que ainda é pouco conhecido. A partir deste conhecimento, o pediatra poderá identificar o fenômeno, possibilitando o encaminhamento precoce para a abordagem de complicações ou condições associadas, além de diagnóstico diferencial com outros tipos de ptose palpebral.

El síndrome de Marcus Gunn. (Mandíbula - parpadeo): presentación de un caso clínico / The Marcus Gunn syndrome. (Jaw winking): report of a clinical case

Poco se ha escrito en la literatura odontológica sobre el conocido síndrome Marcus Gunn llamado también mandíbula parpadeo. Sin embargo es relevante el conocimiento de las características clínicas de esta entidad donde hay una asociación de movimientos involuntarios de elevación del párpado, en sincronismo con la lateralidad de la mandíbula. Se presenta un caso de este síndrome donde se observó una blefaroptosis leve, en una niña de 7 años de edad, la cual fue evidenciado en una consulta odontológica. El conocimiento de la existencia de esta patología reviste gran importancia pues requiere de varios cuidados postoperatorios y su remisión a los especialistas adecuados. Con este artículo se pretende hacer un aporte en el reconocimiento de enfermedades que aunque no están relacionadas directamente con el odontólogo, este debe conocer para su correcto manejo

Estudo comparativo entre métodos clínicos de avaliaçäo da distância interpupilar / Comparative study of clinical methods for inter pupillary distance evaluation

Os autores escolheram 5 métodos clínicos de medida de Distância Interpupilar (DIP) e os aplicaram em 103 pacientes com idade entre 17 e 65 anos. Os resultados foram comparados com os obtidos pelo pupilômetro através de estudo estatístico. Os dados foram colhidos medindo a DIP entre os reflexos produzidos nas córneas do paciente que fixava um objeto. O método 1 mostrou como melhor resultado para medida da DIP longe e perto. O valor da média para perto e longe neste método foi 57,58 e 61,58 respectivamente. No pupilômetro o valor da média para perto e longe foi de 56,00 e 61,76. O valor do desvio padräo para perto foi de 3,116 e do pupiloêmetro foi de 3,119. Para longe o desvio padräo foi o mesmo respectivamente. O método 1 apresenta resultados próximos do pupilômetro

Relative afferent pupillary defect and edge light pupil cycle time in the early differentiation of central retinal vein occlusion.

A total of 37 patients of unilateral fresh central retinal vein occlusion (CRVO) of less than one month duration were examined and re-evaluated after 8 weeks. All eyes with relative afferent pupillary defect (RAPD) < or = 0.6 log units with edge light pupil cycle time (ELPCT) of 925 +/- 94 ms, visual acuity > or = 6/60 with minimal field defects proved to be of nonischemic CRVO, while eyes with RAPD > or = 0.9 log units with ELPCT of 4005 +/- 712 ms, visual acuity 3/60 with marked field defects proved to be of ischemic CRVO with evidence of retinal ischemia on fluorescein angiography. RAPD and ELPCT were found to be extremely reliable indicators for early differentiation of ischemic from nonischemic CRVO and the values remained stable over a period of time. The electroretinography (ERG) correlated well with these parameters.

O tamanho das pupilas e os métodos utilizados na medida do diâmetro pupilar / The pupillary diameter and the effectiveness of instruments used as pupillary diameter gauge

As autoras mostram a importância da realizaçäo de exame pupilar nos pacientes com distúrbios neurológicos, descrevem as reaçöes pupilares normais e sua base fisiológica e abordam especificamente o aparecimento das anomalias pupilares nos pacientes com alteraçäo de nível de consciência. Comentam também a confiabilidade das diferentes técnicas de medida de diâmetro pupilar utilizadas.